Primäre Leber Lymphom eine herausfordernde …

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Primäre Leber Lymphom: Anspruchsvolle Diagnose

1 Pathologie-Abteilung, Tzaneion General Hospital, 185 36 Piräus, Griechenland
2 2. Abteilung für Chirurgie, Universitätsklinikum Aretaieion, 115 28 Athen, Griechenland
3 1. Abteilung für Chirurgie, Tzaneion General Hospital, 185 36 Piräus, Griechenland

Akademische Herausgeber: Xavier G. Thomas

Abstrakt

Einführung. Primäre Leber Lymphom ist eine ungewöhnliche Bösartigkeit und ist sehr schwierig, schnell zu diagnostizieren. Eine Intrige Fall mit cholestatischer Ikterus präsentiert wird überprüft und Hauptkrankheitsmerkmale werden weiter diskutiert. Fallbericht. Ein 70 Jahre alter Mann mit dumpfen rechten oberen Quadranten Bauchschmerzen und mild cholestatischen Ikterus vorgestellt. Erste Auswertung ergab leicht erhöhte Leberwerte und normale Tumormarker, während Bildgebung mit einem Bauch-CT-Scan mehrere hypodens Knötchen in beiden Leberlappen zeigten. Der erste Eindruck von Metastasen von Magen-Darm-Herkunft wurde nicht durch endoskopische Mittel bestätigt. Nach dem CT-gesteuerte Biopsie diffundieren primäre großzelligen B-Zellen-Non-Hodgkin-Lymphom offenbart wurde. Geeignete Chemotherapie verbesserte Patienten s deutlich Zustand. Diskussion. Primäre Leber Lymphom ist eine seltene Form von extranodal Lymphome, einem Anteil von weniger als 1 aller extranodal Lymphome im Allgemeinen. Um die Bedingung als PHL zu definieren, hat Leber der einzige Standort von Lymphomen Auftreten zu sein oder in einem großen Ausmaß mit minimalen nonliver Krankheit beteiligt zu sein. PHLS meisten sind von B-Zell-Ursprungs mit großen Zellen als Hauptzelltyp.

1. Einleitung

Primäre Leber Lymphom (PHL) ist eine sehr seltene maligne Erkrankung in der Regel keine spezifischen Symptome, die zu späte Diagnose präsentiert. Leber wird vermutet, eine unwillkommene Umgebung für die Entwicklung von malignen Lymphomen zu sein, zumindest als primäre Krankheitsstelle [1]. Wir präsentieren einen interessanten Fall von primären diffusen großzelligen B-Zellen-Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) mit Ursprung in der Leber als cholestatischer Ikterus präsentiert. Die klinischen Symptome, diagnostische Maßnahmen und Management-Optionen werden in Kürze ebenfalls diskutiert.

2. Falldarstellung

Abbildung 1: Abdominal CT-Scan mehrere hypodens Knötchen in beiden Leberlappen zeigt.

Figur 2: Auf der rechten Seite angezeigt unbeteiligten Leber. Auf der linken Seite, atypische große lymphatischen infiltriert an den Rändern der Portal-Darm-Trakt, mit Unterbrechung der Leberparenchym (H-E 40).

Figur 3: Einheitliche Population von lymphatischen Zellen von großer Größe mit vielen Mitosen (H-E 400).

Abbildung 4: Die neoplastischen Zellen sind negativ für UCHL-1, ein pan-T Zellmarker (anti-UCHL-1 200).

3. Diskussion

PHL ist eine ungewöhnliche Krankheit und eine seltene Form von extranodal Lymphome, für die Bilanzierung von weniger als 1 aller extranodal Lymphome im Allgemeinen. Um die Bedingung als PHL zu definieren, hat Leber der einzige Standort von Lymphomen Auftreten zu sein oder in einem großen Ausmaß mit minimalen nonliver Krankheit [2] beteiligt. Ätiologischen Faktoren beteiligt mit PHL zu assoziieren sind Epstein-Barr-Virus (EBV) vor Infektion, Hepatitis B und C (HBV, HCV), und Zirrhose [3]. Meistens HCV Träger sind gedacht, mit PHL beteiligt zu sein. Unser Patient war jedoch negativ für Hepatitis-Viren. Eine breite Altersspanne wird von der Kindheit bis achten Lebensjahrzehnt berichtet und Männer sind doppelt betroffen wie Frauen [4]. Im rechten oberen Quadranten Schmerzen oder Dumpfheit, Hepatomegalie und tastbare Leber sind die wichtigsten präsentierenden Funktionen. Ikterus und Leberversagen sind auch berichtet, während Pleuraerguss, Thrombozytopenie und fulminantem Leberversagen sehr ungewöhnlich sind. Die meiste Zeit, obwohl die Diagnose ist ein Zufallsbefund, während der Untersuchungen für unspezifische Symptome wie Übelkeit, leichte Bauchschmerzen, oder frühes Sättigungsgefühl, wie in unserem Fall kann Leberinfiltration haben eine knotige oder diffuse Muster ohne tatsächliche prognostischen Wert [5].

Die meisten PHLS sind diffusen großzelligen B-Zell-Lymphome (DLBCL), während T-Zell-PHLS seltener berichtet. Andere histologischen Subtypen von PHL umfassen hochgradigen Tumoren (lymphoblastische und Burkett-Lymphom, 17), follikulärem Lymphom (4), Lymphom des assoziierten lymphatischen mucosa Gewebetyp, anaplastischen großzelligen Lymphom, Mantelzell-Lymphom, T-Zell-reichen B-Zell-Lymphom, und hepatosplenalen T-Zell-Lymphom [6].

Auf Labordaten alkalischer Phosphatase (ALP) und Lactatdehydrogenase (LDH) sind die meiste Zeit erhöht, während Tumormarker als a-Fetoprotein (AFP) und carcinoembryonales Antigen (CEA) bleiben zwischen normalen Bereiche. Tumormarker helfen bei der Differentialdiagnose von hepatozellulärem Karzinom oder Metastasen.

Bildgebende Verfahren sind hilfreich in einer echoarm Masse auf Sonografie definieren (U / S) und eine hypoattenuating Läsion auf Computertomographie (CT). Kontrastmittelinjektion führt zu Felgen Verbesserung der Läsion. Normalerweise Magnetresonanztomographie (MRT) ist nicht erforderlich, weil Biopsie der Läsion ist der nächste Schritt in der diagnostischen Kette, aber wenn getan, es zeigt eine hypointensen Masse auf T1-gewichteten Bildern und hyperintens T2-gewichteten Bildern [7]. Fehldiagnose geschieht und unnötige Resektionen berichtet. Liver Kernbiopsie unter U / S oder CT-Führung ist der nächste Schritt, wie erwähnt und führt zur korrekten Diagnose solange Leber ist das einzige oder wichtigste Organ beteiligt. Feinnadelaspirations- (FNA) der Läsion ist in der Regel nicht schlüssig, und das ist der Grund, dass Tru-cut-Biopsie ist der bevorzugte Weg. Core-Biopsie-Proben werden auch für die Durchflusszytometrie gesendet werden. Deshalb ist eine Knochenmarkbiopsie und Gehirn-Thorax-Bauch-CT-Scan durchgeführt werden.

Weitere und anspruchsvollsten Prüfungen in entwickelt wurden, um DLBCL-Patienten mit denen die Expression eines Genexpressionsprofils (GEP) von Keimzentrums-B-Zellen (GCBS), diejenigen, die ein längeres Überleben, und solche mit einem GEP von aktiviert stratifizieren B- Zellen (ABCs). DNA-Mikroarray-Technologie ist für die Analyse von Patientenproben-Routine nicht praktisch. Immunhistochemie Methoden sind leicht anwendbar und CD10, BCL6 und MUM1 sollte durchgeführt werden, um zu bestimmen, ob es Germinal Center-Typ oder aktivierten B-Zell-Typ durch die Ham Kriterien. Darüber hinaus ist eine proliferative Index von Ki-67 oder MIB-1-Färbung nützlich sowie Paraffin FISH Untersuchungen für BCL2, BCL6 und MYC-Umlagerungen [8].

Die Hauptstütze der Therapie für PHL Patienten ist die Chemotherapie mit CHOP-Schema (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison), mit dem Zusatz von Rituximab (monoklonaler Antikörper gegen CD-20), das Überleben mit minimaler Toxizität verlängert, so dass die Regelung heißt R Hacken Sie [9]. Dies ist eine chemosensitive Läsion und klinischen Verdacht kann helfen, Verwechslungen mit hepatozellulärem Karzinom oder Metastasen zu vermeiden. Einige Onkologe würde Strahlentherapie bei sperrigen Läsionen hinzufügen, aber ihre Wirksamkeit ist nicht nachgewiesen.

Ungünstige prognostische Merkmale sind sperrig Krankheit mit B-Symptome, erhöhte LDH und b2-Mikroalbumin, hohe Proliferationsrate und Zirrhose, bei Patienten älterer Alter und Komorbidität Zustand auf schlechter Gunsten als auch [10].

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt in Bezug auf die Veröffentlichung dieser Arbeit haben.

Referenzen

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