Primär progredienter Multipler Sklerose …

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Primär progredienter Multipler Sklerose: Das Verständnis der Unterschiede

Flavia Nelson, MD; Assistant Professor für Neurologie, Associate Director MRI Analysis Center — Multiple Sklerose Research Group, University of Texas Medical School in Houston

Multiple Sklerose (MS) ist eine komplexe Erkrankung. Symptome können bei der Krankheit subtil, besonders früh sein und variieren signifikant bei Patienten, die den Vorgang erschweren eine genaue Diagnose zu machen. Krankheit kann natürlich auch anders sein in jeder Patient macht es wichtig, die Behandlung nach individuellen Reaktion anzupassen. Obwohl Patienten mit MS oft gut informiert sind über die Krankheit, ist es häufig diejenigen, die nicht klar sind über ihre Krankheit Typ, einer Bühne oder was definiert eine Exazerbation und wann oder warum zu finden, sollten sie es dem behandelnden Arzt melden. Um einige dieser Probleme zu klären und Patienten Arten verstehen Krankheit helfen und ob sie progredienter MS haben können, ist es notwendig, zuerst einige grundlegende Informationen überprüfen.

Rezidivierende-remittierende ist die häufigste Form von MS, etwa 85 Prozent der Patienten beeinflussen. Es wird von Rezidiven (auch genannt «Exazerbationen» oder «Angriffe»), während der Patienten treten akute neurologische Dysfunktion entweder mit neuen Symptomen oder alte Symptome immer schwerer aus. Rezidive werden durch Entlastungen gefolgt, die Perioden ohne offensichtliche Krankheitsaktivität sind. Ein Rückfall ist als neue oder wiederkehrende neurologische Symptome definiert vorhanden ständig für 24 bis 48 Stunden ohne Verbesserung. Schübe dauern in der Regel Tage bis Wochen vor ein Maximum und vollständige oder unvollständige Erholung erreicht auftreten können. Dauer und Erholung hängt von der Schwere des Angriffs, wie schnell behandelt wird, und dem Stadium der Krankheit. Erholung ist in der Regel am schnellsten und umfassendsten Frühstadium der Krankheit (Perkins Wolinsky, 2006). Rezidive sollten so schnell an den behandelnden Arzt gemeldet werden identifiziert, wie eine angemessene medizinische Behandlung von Schüben irreversiblen Schäden und Anhäufung von neurologischen Behinderung verringern kann.

Exazerbationen sollte nicht mit Uhthoff-Phänomen verwechselt werden, die auch als «Pseudo-Exazerbationen», die als Wiederholung der zuvor erlebt neurologische Symptome nach einer vorübergehenden Erhöhung der Körpertemperatur von entweder einer externen Quelle (Wetter) beschrieben werden kann oder innerhalb Quelle (Bewegung, Fieber) . Eine Erhöhung der Körpertemperatur sinkt Nervenleitgeschwindigkeit im Gehirn und Rückenmark, so dass alte Symptome wieder auftreten. In der Regel lösen die Symptome innerhalb von Stunden nach der Abkühlung und Ruhe. Ein gutes Beispiel ist ein Patient, der im Garten an sonnigen Tagen zu arbeiten mag: nach einer Zeit von nur 30 Minuten, die sie / er beginnen kann, Kribbeln in den Händen und Füßen zu erleben, die nach gehen innen und trinken Eiswasser nach und nach auflösen . Es ist auch wichtig zu bedenken, dass neurologische Symptome aufgrund von Ermüdung und Stress verschlimmern kann, körperliche Aktivität, und mit Anwesenheit von Infektionen.

Obwohl es nicht immer leicht, ist es wichtig für die Patienten einen Rückfall von normalen Schwankungen der Krankheit zu unterscheiden, zu lernen. Dies hilft dem Arzt die Diagnose zu stellen, Krankheit Typ klären, und die Krankheitsaktivität und Ansprechen auf die Behandlung zu bewerten. Magnetresonanztomographie (MRI) des Gehirns dient als ein wichtiges zusätzliches Werkzeug für diagnostische und Managementzwecke in Verbindung mit Krankheitsverhalten verwendet werden.

Progressive-rezidivierend ist die am wenigsten nur etwa 5 Prozent der Patienten-Krankheit Typ gemeinsam zu beeinflussen. Es wird durch eine anfängliche Verlauf gekennzeichnet, dass die primäre progressive Krankheit simuliert, aber mit einem oder mehreren überlagerten Angriffe, die nach der progressive Krankheit erscheinen gut etabliert ist (Perkins Wolinsky, 2006).

Primäre progressive Krankheit betrifft etwa 15 Prozent der Patienten mit MS. Dieser Typ wird durch langsame Ansammlung von neurologischen Behinderung ohne akute Schübe mit neurologischen Funktionsstörungen charakterisiert. Die häufigsten Symptome sind Schwäche in den Beinen, Beinsteifigkeit und Schwierigkeiten beim Gehen — langsam über 1 bis 2 Jahren verschlechtert. Diese Symptome werden häufig von Harn-Symptome wie häufiges Urinieren und Unfähigkeit begleitet Urin für längere Zeit zu halten. Diese Symptome werden oft durch die Beteiligung des Rückenmarks und die Suche nach anderen ähnlichen Bedingungen entstehen, sollten durch den Arzt durchgeführt werden. Ein Beispiel wäre ein 60-jähriger Mann sein, der in den letzten 18 Monaten beim Gehen Schwierigkeiten heben sein linkes Bein bemerkt verschlechtert. Er bemerkt auch Verlust an Flexibilität beider Beine und Ungeschicklichkeit seiner Hände; seine Füße fühlen sich taub zu berühren (Perkins Wolinsky, 2006). Die Patienten können auch typische MS-Symptome wie Müdigkeit, Gedächtnisstörungen, Sehstörungen und Depression unter anderem erleben.

Manchmal, wenn eine sorgfältige Anamnese genommen wird, ein Patient mit progressiven Symptome können eine isolierte Episode einer akuten neurologischen Symptome erinnern, wie Verlust der Sehkraft auf einem Auge, welche die Entwicklung von fortschreitende neurologische Behinderung durch ein oder zwei Jahrzehnte voraus haben. Oft haben diese Patienten nicht behandelt für die ursprünglichen Symptome gesucht oder eine definitive Diagnose wurde nie erreicht. Dieses Szenario ist mehr im Einklang mit sekundär progredienter MS und ist in bis zu 60 Prozent der Patienten, die mit RRMS ursprünglich diagnostiziert. Während junge Frauen neigen dazu, mit der schub Form der Krankheit zu präsentieren, Männer und ältere Frauen sind eher mit einer progressiven Krankheit von Anfang an zu präsentieren. Patienten mit progressiver Erkrankung haben oft Schwierigkeiten bei der Bestimmung, ob sie an einem Tag-zu-Tag, von Woche zu Woche, oder sogar von Monat zu Monat verschlechtern. Sie sind normalerweise in der Lage in Beziehung zu den wichtigsten Meilensteine ​​wie ein Jahr Urlaub zum nächsten zu bestimmen Verschlechterung. Dinge, die sie nicht mehr erreichen schließlich deutlich geworden; Progression ist in der Regel langsam, aber konstant. Der Krankheitsverlauf kann Intervalle, in denen der Patient recht stabil zu sein scheint, erleben eine Verbesserung ohne ersichtlichen Grund oder eine rapide Verschlechterung der Funktion Gesamt zeigen. Schließlich sowohl primäre progressive und sekundär progredienten Erkrankung ein einheitliches Muster wird mit einer Erhöhung der Grad der Behinderung gesehen. Doch wie schnell verschlechtert sich die Krankheit kann nicht eindeutig festgestellt werden, da sie variiert in der Regel bei Patienten und Daten aus Studien unterscheiden sich erheblich (Perkins Wolinsky, 2006).

Pathologie
MS ist eine chronische Autoimmunerkrankung angesehen, die das Gehirn und das Rückenmark zu schaffen lokalisierte Bereiche der Entzündung als «Plaques» angreift. Akute (auch «aktiv» genannt) Plaques sind in der Regel neu, aber alte Plaques können wieder aktiv. Der Unterschied zwischen einem akuten (neu) und eine chronische (old) Plaque ist der Grad der Entzündung vorhanden. Dies kann durch MRT mit intravenöser Kontrast nachgewiesen werden und wird Plaque «Erweiterung» genannt. Chronische Plaques sind Narben hinterlassen im Gehirn oder Rückenmarksgewebe nach der Entzündung in der akuten Plaque löst. Sie haben nicht «verbessern» auf einem MRI. Akute Plaques führen können oder nicht Symptome. Wenn sie es tun, werden die Patienten eine Verschlimmerung erleben, aber viele von ihnen schweigen. Der Grad der irreversiblen Schädigung eine neue Plakette führen kann bestimmt den Grad der Erholung von der Rückfall. Fast alle neuen Plaques verwandeln sich in chronischen Einsen und sie während der gesamten Dauer der Erkrankung akkumulieren. Obwohl die Anzahl der Plaques nicht gut mit der Anzahl der Schübe korreliert, tut es so mit der Akkumulation von Behinderung. Akute oder aktive Plaques sind nicht als primäre oder sekundäre progressive Erkrankung, wie in rezidivierend-remittierender (Kutzelnigg gemeinsame Lassmann, 2005)

1) Ein Gehirn-MRT mit Läsionen typisch für MS

2) Ein Rückenmark MRT mit Läsionen typisch für MS

3) Ein positiver Lumbalpunktion

Kutzelnigg, A. Lassmann, H. (2005). Kortikalen Läsionen und Hirnatrophie bei MS. Blatt der Neurologischen Wissenschaften, 233 (1-2), 55-59.

Perkin, G. D. Wolinsky, J. S. (2006). Fast Facts: Multiple Sklerose (2. Auflage).

Polman, C. H. Reingold, S. C. Edan, G. Filippi, M. Hartung, H.-P. Kappos, L. et al. (2005). Diagnostische Kriterien für Multiple Sklerose: 2005 Revisionen der Annals of Neurology, 58, 840-846 «McDonald-Kriterien.».

Bitte beachten Sie: Dieser Artikel wurde zuvor in United Spinal Association veröffentlicht s Multiple Sklerose Quarterly Report

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