Periphere Neuropathie, chronische Neuropathie.

Periphere Neuropathie, chronische Neuropathie.

Periphere Neuropathie, chronische Neuropathie.

Definition und Ätiologie

Box 1 Periphere Neuropathie Syndromes

Akute-Subakute Generalized Polyneuropathien

Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie-Syndrom

Alkohol oder Ernährungsmängel

Motor Mehr als Sinnes

Akute Motor axonalen Neuropathie-Syndrom

Toxins (Dapson, Vincristin)

Humane Immundefizienz-Virus

Vitamin B6 Toxizität

Chronische Generalized Symmetrical Polyneuropathien

Alkohol oder Ernährungsmängel

Bindegewebserkrankungen

Motor Mehr als Sinnes

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Toxins (Amiodaron, Cytosinarabinosid, Metalle, Tacrolimus)

Paraneoplastic oder Autoimmun (Anti-Hu-assoziierten)

Vitamin B6 Toxizität

Vitamin-E-Mangel

Geerbte Generalized Symmetrical sensorischen und motorischen Polyneuropathien

Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ 1, 2, 3 und X

Erbliche Veranlagung für Drucklähmungen (fokale und symmetrisch)

Asymmetrische Generalized sensorischen und motorischen Polyneuropathien

Kompression und Einschluss Neuropathien

Allgemeinsten Störungen entsprechen einem Polyneuropathie Syndrom, die in der Regel sowohl die sensorischen und motorischen Beteiligung Faser impliziert in einer relativ symmetrischen Art und Weise und typischerweise mit einem distal nach proximal Gradienten der Beteiligung. Diese Störungen werden als generali sensomotorische Polyneuropathien, und sie stellen die am weitesten verbreitete Form der peripheren Neuropathie. Diese Bewertung konzentriert sich in erster Linie auf diese Form der peripheren Neuropathie.

Tabelle 1 Medikamente, Polyneuropathien induzieren

Klinische Merkmale von Polyneuropathie

Das periphere Nervensystem kann in einem breiten Spektrum von Erkrankungen mit verschiedenen Pathophysiologien (siehe Kasten 1) beteiligt sein. Sie kann durch zahlreiche Toxine, Medikamente (Tabelle 2), und Industriemittel (Tabelle 3) und durch eine Vielzahl von chronischen Infektionen, einschließlich der menschlichen Immundefizienz-Virus (HIV), beeinflusst werden. Eine Anzahl von scheinbar immunvermittelten Störungen führen in peripheren Neuropathien, einschließlich Guillain-Barr -Syndrom (GBS), chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) und multifokale motorische Neuropathie mit Leitungsblock-Syndrom (MMNCB). Eine Vielzahl von erblichen Polyneuropathien kann eine breite Palette von peripherer Neuropathie Syndrome (Kasten 2) verursachen.

Tabelle 2 Umwelt- und Industrie Toxinen, die Polyneuropathie Ursache

Klinische Merkmale der Polyneuropathie

Sensomotorik, Motor gt; sensorisch

Sensomotorik, Motor gt; sensorisch

Sensomotorik, autonome (cholinergen)

Tabelle 3: Heredofamilial Polyneuropathien

Common, Kindheit einsetzende, S / M

Selten, später Beginn als Typ 1, EM

CMT Typ 3 (Déjerine-Sottas-Krankheit) AD

Selten, infantile Auftreten, eine schwere S / M, D

Zweithäufigste, S / M, früher Beginn, schwerer D

Variable Einsetzen, Kompression Neuropathien, S / M

Variable Beginn, autonome und S / M

Variable Beginn, Ataxie, Retinitis pigmentosa

Sehr selten, variable Beginn, Splenomegalie, orange Mandeln

Kindheit einsetzende, SFN

AD, autosomal-dominant; AR, autosomal-rezessiv; A, Axon Verlust; CMT, Charcot-Marie-Tooth-Krankheit; D, demyelinisierende; HNPP, Neuropathie mit erblichen Neigung zu Drucklähmungen; S / M, sensomotorische; SFN, kleine Faser Neuropathie; XR, X-chromosomal-rezessiv.

Box 2 Small-Fiber Neuropathien

Alkohol oder Nährstoffmangel

Amyloidose (familiäre und primär)

Drogen oder Toxine

Cisplatin

Disulfiram

isoniazid

Metalle (Gold, Arsen, Thallium)

Metronidazol

Primäre biliäre Zirrhose

Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ I, III und IV

Fabry-Krankheit

Tangier-Krankheit

Dominant vererbte Fuß Neuropathie brennen

Sj gren-Syndrom

Humane Immundefizienz-Virus

Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz

Diese Vielfalt von möglichen Krankheitsursachen kann die Diagnose von peripheren Neuropathien herausfordernd machen. Dennoch kann die Diagnose mit einem systematischen Ansatz erleichtert werden, die die periphere Neuropathie auf der Grundlage von klinischen Merkmalen klassifiziert, unter Berücksichtigung der Art der peripheren Nervenfasern, die beteiligt sein können (dh sensorischen, motorischen oder autonomen), die Verteilung oder Muster peripherer Nervenfaser Beteiligung (generali und symmetrisch gegen asymmetrische und multifokale) und der Modus der Evolution (akut, subakut oder chronisch).

Faktoren, Prävalenz und Risiko

Periphere Nervenerkrankungen sind relativ häufig Bedingungen, die 2,4% der Bevölkerung betroffen. 2 jedoch die Prävalenz steigt auf 8,0% mit zunehmendem Alter.

Die häufigste generali Polyneuropathie ist die diabetische sensomotorische Polyneuropathie, die in nicht weniger als 66% der Typ-1-Diabetes-Patienten und bei fast 59% der Typ-2-Diabetes-Patienten vorhanden sein können. 3 Noch höhere Prävalenzraten wurden in Abhängigkeit von den Kriterien berichtet verwendet Polyneuropathie zu diagnostizieren. Bedenkt man, dass die Prävalenz von Diabetes etwa 1,3% ist, diese häufige Komplikation von Diabetes könnte fast 1% der Bevölkerung betreffen.

Die häufigste genetische sensomotorische Polyneuropathie ist Charcot-Marie-Tooth-Krankheit Typ 1a, die eine Prävalenz von etwa 30 pro 100.000 Einwohner hat. Das Karpaltunnelsyndrom, die durch chronische Einklemmung des Mediannerv im Karpaltunnel verursacht, ist die häufigste mononeuropathy mit einer Prävalenz zwischen 3% und 5% der Erwachsenen geschätzt.

Pathophysiologie und Natural History

Trotz der Vielfalt von medizinischen Erkrankungen, die periphere Neuropathien verursachen, periphere Nerven zeigen nur wenige verschiedene pathologische Reaktionen auf eine Beleidigung oder Krankheit: Waller-Degeneration, axonalen Degeneration, und segmentale Demyelinisierung. Die spezifischen Mechanismen, durch die die verschiedenen Störungen peripherer Nerven induzieren diese pathologischen Veränderungen beeinflussen, sind weitgehend unbekannt.

In Waller-Degeneration, entartet das Axon distal zu einer fokalen Läsion, die die Kontinuität des Axons unterbricht. Diese Reaktion tritt häufig in Schwermononeuropathien, die von einem Trauma oder Nerven Infarkt führen.

Axonale Degeneration, die manchmal als das Sterben zurück Phänomen führt zu axonalen Degeneration am meisten distalen Ausdehnung des Axons. Axonalen degenerative Polyneuropathien sind in der Regel symmetrisch, und wie die Störung fortschreitet, degenerieren die Axone typischerweise in einer distal zu proximal Gradienten. Axonal Degeneration ist die häufigste Art der pathologischen Reaktion in generali Polyneuropathien, und es wird oft auf eine metabolische Ursache zurückzuführen.

Segmentale Demyelinisierung bezieht sich auf fokaler Degeneration der Myelinscheide des Axons mit schonen. Diese Reaktion kann in Brennmononeuropathien und in generali sensomotorische Neuropathien oder überwiegend Motor gesehen werden. Erworbene Segment demyelinisierende Polyneuropathie sind oft immunvermittelten oder entzündlichen Ursprungs. Jedoch kann segmental Demyelinisierung auch in einigen Polyneuropathien erbliche auftreten.

Im peripheren Nervenstörungen, die entweder durch Waller-Degeneration oder axonalen Degeneration gekennzeichnet sind, ist die Prognose weniger günstig, weil das Axon und reinnervate Muskel regenerieren muss, das Sinnesorgan, Blutgefäße und andere Strukturen vor der klinischen Erholung festgestellt wird. Erholung kann rascher mit segmentalen Demyelinisierung sein, weil die Remyelinisierung schneller erreicht wird, wodurch die Wiederherstellung normaler Leitfähigkeit des Axons und Rückkehr der Funktion.

Symptome und Anzeichen

Eine Vielzahl von Symptomen und Anzeichen, die sensorischen reflektieren, motorische und vegetative Nervenfaser Dysfunktion sind typisch für periphere Neuropathien, und einige Kombinationen von Symptomen und Anzeichen können als spezifische Syndrome der peripheren Nervenkrankheit anerkannt werden. Sensorische Symptome sind Sensibilitätsstörungen, die oft von den Patienten als ein Gefühl von Taubheit oder beschrieben Novocain-like Gefühl. In den meisten verallgemeinerten Polyneuropathien, beginnen diese Symptome in der am meisten distalen Ausdehnung der längsten sensorischen Fasern (das heißt diejenigen, die Sensation in den Zehen und Füße subserve). Die pathologischen Veränderungen in den meisten dieser Polyneuropathien sind die eines distal nach proximal axonale Degeneration, die als Bezug genommen wurde distale Axonopathien oder Sterben-zurück Neuropathien. Ähnliche Symptome können bei erblichen oder erworbenen demyelinisierende Polyneuropathie zu sehen.

sensorische Symptome

Typischerweise werden alle Sinnesmodalitäten in gewissem Maße betroffen, darunter leichte Berührung, Schmerz, das Gefühl Wärmeempfinden, Vibrationssinn und gemeinsame Position. Wenn die Krankheit fortschreitet, Sensibilitätsverlust steigt die unteren Extremitäten, in der Regel in einer symmetrischen Art und Weise. Wenn der Sensibilitätsverlust bei oder über der Höhe des Knies ist, liefert beginnen die Axone die distalen Fingerspitzen beteiligt zu sein, und der längenabhängigen Prozess beginnt dann in den oberen Extremitäten. Neben sensorischen Verlust, klagen die Patienten oft von Parästhesien und Dysästhesien, oft von einem Gefühl der Taubheit gekennzeichnet, Kribbeln, Prickeln, und Stifte-und-Nadeln Empfindungen. Sie könnten klagen auch über intensive bandartig Empfindungen und Gefühle von Druck.

Die sensorische Prüfung offenbart oft distal nach proximal Verlust der verschiedenen Sinnesmodalitäten. In bestimmten Polyneuropathien herrscht Schmerzen im Krankheitsbild, und die sensorische Prüfung neigt Defizite überwiegend von Schmerz und Wärmeempfinden, in Übereinstimmung mit einem SFN offen zu legen. Gelegentlich, wenn bedeutende proprioceptive Deafferentation auftritt, werden Patienten gefunden gemeinsame Position Sinn verändert zu haben, die als Ataxie oder Zittern der betroffenen Gliedmaßen und ein Ungleichgewicht des Ganges und der Station manifestieren kann.

Schmerz ist ein ernstes Symptom für viele Patienten. Es kann als ein dumpfes Gefühl weh, ein intensives Brennen oder gelegentlich als intermittierende stech Impulse von Schmerz beschrieben. Gelegentlich Patienten feststellen, dass ihre Haut zu taktile Stimulation wie von der Berührung von Bettwäsche oder Kleidung oder stehend auf ihren Füßen überempfindlich ist. Manche Patienten bemerken eine übertriebene Schmerzempfindung von Werken Reiz auf die betroffene Stelle, eine Form von Schmerz bezeichnet Allodynie .

Schwäche

Beeinträchtigung der motorischen Funktion erzeugt typischerweise Schwäche in einem distal nach proximal Gradienten im Einklang mit einer längenabhängigen axonalen Degeneration. Wie bei Sensibilitätsverlust, beginnt Schwäche in den Zehen, und wie der Polyneuropathie fortschreitet, steigt sie die distalen unteren Extremitäten auf der Höhe der Knie, zu welchem ​​Zeitpunkt Motor Beteiligung in den Händen beobachtet werden kann. Ähnliche Muster von Schwäche kann in demyelinisierende Polyneuropathie zu sehen. Doch in den erworbenen segmentale demyelinisierende Polyneuropathie wie CIDP und verwandten Erkrankungen, Schwäche der proximalen Muskulatur von der Wurzel Beteiligung ergeben, können außerhalb der von proximal nach distal Gradienten des Sterbens-Back-Mechanismus beobachtet werden. Dieses Muster der Beteiligung wird als ein Polyradikuloneuropathie .

Axonal degenerative Polyneuropathien neigen Schwäche zu produzieren zusammen mit Muskelatrophie, aber Atrophie ist viel weniger auffällig in segmentale demyelinisierende Polyneuropathie, weil bei diesen Störungen das Axon in Kontinuität mit dem Muskel bleibt, Denervation Atrophie verhindern. Das häufigste Symptom bei Polyneuropathie ist Schwäche in Dorsalflexion der Füße an den Knöcheln. Dies kann in einer teilweisen oder vollständigen Fallfuß führen, die normalerweise die Füße verursacht zu schlagen während des Gehens und prädisponiert den Patienten zu stolpern und fallen, wenn die Zehen auf einer unebenen Oberfläche zu fangen.

Sehnenreflexe sind in der Regel depressiv oder abwesend in einem distal nach proximal Befallsmuster, mit den unteren Extremitäten mehr als die oberen Extremitäten betroffen. Eine Ausnahme ist in SFN, in dem die großkalibrige sensorischen afferenten Fasern aus Muskelspindeln relativ konserviert und die Sehnenreflexe können intakt bleiben.

Autonomic Symptome

In einigen Polyneuropathien, typischerweise in SFN sind autonome Fasern ebenfalls betroffen. Bei diesen Erkrankungen kann eine Vielzahl von autonomen Symptome vorhanden sein, obwohl sicherlich die dramatischste und Fähigkeitsverlust orthostatische Hypotonie ist, die Haltungs- Benommen, Synkope oder beides verursacht. Jedoch tritt typischerweise nur orthostatische Hypotonie mit fortgeschrittenen autonomen Beteiligung.

Früher im Verlauf der autonomen Neuropathie, Patienten könnten reduziert oder abwesend Schwitzen Mitteilung (d.h. Anhidrose) oft in einem distal nach proximal Gradienten. Einige Patienten klagen über übermäßiges Schwitzen beschränkt auf den Kopf und Halsbereich. Dies ist meist sekundär zu Anhidrose in den Gliedmaßen und des Thorax und spiegelt Ausgleichs Hyperhidrose in den Sperrgebieten, die normale Schwitzen halten.

Andere autonome Symptome sind Trockenheit der Augen und Mund und Magen-Darm-Motilitätsstörungen, oft manifestiert sich durch Verstopfung und Durchfall oder durch frühe Sättigung von gastroparesis abwechseln. Darüber hinaus können Patienten Harnblasenfunktionsstörungen durch eine atonische Blase verursacht haben, die in Überlaufinkontinenz führt. Bei Männern kann erektile Dysfunktion eine frühe vegetative Symptome, was Parasympathikus vegetative Nervensystem Beteiligung darstellen.

Andere Symptome und Anzeichen

Verschiedene Gliedmaßendeformitäten und trophische Veränderungen können bei chronischer Polyneuropathien beobachtet werden. Hohlfuß, gekennzeichnet durch hohe Bögen und Hammerzehen und die clawfoot Deformitäten sind typische Fußdeformitäten in erblichen Polyneuropathien mit Kindheit Beginn. Diese Deformationen sind eine Folge der fortschreitenden Schwäche und Atrophie der intrinsischen Fußmuskulatur. Eine ähnliche krallenartige Fehlstellung kann in der Hand beobachtet werden.

Autonomic Beteiligung eines Schenkels kann manchmal bewirken, dass der betroffene Bereich warm, rot erscheinen, und geschwollen und zu anderen Zeiten blaß und kalt wegen abnormalen Regulation von kleinen Gefäßen als Folge der autonomen Denervierung. Verschiedene trophischen Veränderungen können engen, glänzenden Haut auftreten einschließlich.

Bei Patienten, die eine schwere Sensibilitätsstörungen in den Gliedmaßen hatten, können die betroffenen Gebiete zu Neben Traumata unterliegen, einschließlich Verbrennungen, Dekubitus und andere Verletzungen, die vom Patienten nicht wahrgenommen werden. Bei diesen Patienten wiederholte Verletzungen und Traumata können bei chronischen Infektionen führen, manchmal zu Osteomyelitis führt.

Diagnose

Diagnose beginnt durch typische Symptome von peripherer Nervenerkrankung zu erkennen und das Muster der peripheren Nervenbeteiligung zu identifizieren. Wenn beispielsweise die Symptome stark eingeschränkt und fokale werden, können sie auf die Verteilung eines einzelnen peripheren Nerven entsprechen oder gegebenenfalls zu einer einzelnen Wurzel. Mehr diffuse Beteiligung einer ganzen Extremität könnte durch Einbeziehung des brachialis oder lumbosakralen Plexus verursacht werden. Alternativ, wenn generali Symptome in einem asymmetrischen und fokale Weise verteilt werden, können sie mit einem Mononeuritis multiplex Bild oder möglicherweise eine Polyradikuloneuropathie oder polyradiculopathy Syndrom konsistent sein. Meistens produzieren periphere Neuropathien Symptome, die verallgemeinert und relativ symmetrisch, zu einer distal nach proximal Gradienten entspricht, die typisch für ein distales Axonopathie.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Sobald ihre Verteilung erkannt wird, sollten die Symptome, die Fasertypen beteiligt zu sein scheinen, um zu bestimmen analysiere (d.h. sensorischen, motorischen, autonomen). Darüber hinaus der zeitliche Verlauf der Erkrankung (d.h. chronische, subakut, akut) wird notiert. Die neurologische Untersuchung ist dann hilfreich bei Anzeichen von sensorischen, motorischen oder autonome Dysfunktion bestätigt und in das Muster und Fasertyp dokumentieren beteiligt. Diese klinischen Merkmale, die ausschließlich von der Geschichte und physische Untersuchung abgeleitet werden können, sind wertvoll für die Charakterisierung der Art des peripheren Nerven Syndrom, das bei der Konstruktion einer Differentialdiagnose wesentlich ist (siehe Kasten 1 und Tabelle 3).

electro~~POS=TRUNC Studies

Eine weitere wichtige Komponente zur Evaluierung von peripherer Nervenerkrankung ist electro Studien hauptsächlich Nervenleitungsstudien und die Nadelelektrode Prüfung. Electro Tests kann das Vorhandensein von peripherer Nervenerkrankung dokumentieren, definieren die Verteilung und die Muster der verschiedenen sensorischen und motorischen Fasern und charakterisieren die zugrundeliegenden pathologischen Prozessen (d.h. Waller-Degeneration, axonale Degeneration, segmentale Demyelinisierung oder eine Mischung dieser pathologischen Reaktionen). Charakterisieren der electro Merkmale, insbesondere, ob der Prozess der axonalen oder demyelinisierende, fügt zusätzliche Informationen. 4

Medizinische Studien

Andere spezielle Studien umfassen Lumbalpunktion für Zerebrospinalflüssigkeit Analyse, die bei der Diagnose von entzündlichen oder infektiösen Ursachen der Polyneuropathie nützlich sein können, in demyelinisierende Polyneuropathie, wie sie in GBS und CIDP erworben zu bewerten und in einer Vielzahl von immunvermittelten Polyneuropathien.

Nervenbiopsie, typischerweise sural Nervenbiopsie wird am häufigsten bei Patienten mit asymmetrischer oder fokale Polyneuropathien empfohlen, bei denen eine Diagnose von Vaskulitis in Betracht gezogen wird. Darüber hinaus in der Diagnose von einigen entzündlichen, infektiösen und metabolische Polyneuropathien unterstützen können Biopsien verwendet werden. Nervenbiopsie kann helfen, die pathologische Grundlage der Polyneuropathie zu begründen, wenn electro Studien nicht abschließend einen axonalen aus einer erworbenen segmentale demyelinisierende Erkrankung zu unterscheiden.

Spezielle autonomen Studien, vor allem diejenigen, die kardiovaskulären autonomen Reflexe messen (einschließlich Herzfrequenz als Reaktion auf tiefe Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck Reaktionen auf das Valsalvamanöver und Herzfrequenz und Blutdruck Reaktionen auf Head-up-Neigung) kann auch wertvoll sein, in Dokumentation autonomen kardiovaskulären Beteiligung. Verschiedene Tests von sudomotor Funktion einschließlich der sympathischen Hautreaktion, quantitative sudomotor Axonreflex Test und Wärmeregulations Schweiß Tests können wertvolle Informationen über das Ausmaß und die Verteilung der sudomotor Beeinträchtigung bei Polyneuropathie bieten.

Hautbiopsie epidermal Nervenfaserdichte zu messen, ist auch ein nützlicher Test für die Diagnose von SFN. Quantitative sensorische Prüfung ist eine Technik, die eine genaue Messung von Sinneswahrnehmungsschwellen der verschiedenen Faserarten ermöglicht, die auch nützlich bei der Beurteilung der peripheren Neuropathie sein kann, besonders SFN, wobei die electro Studien häufig normal.

Laboruntersuchungen

Es ist wichtig, Patienten für Diabetes mellitus zu screenen. In der Vergangenheit ein Nüchternblutzucker oder Hämoglobin A1c. oder beides wurde oft durchgeführt, aber die jüngsten Berichte legen nahe, dass gestörter Glukosetoleranz auf einem Glukosetoleranztest nachgewiesen könnte sinnvoller Informationen bezüglich Diabetes als eine mögliche Ursache für Polyneuropathie bereitzustellen. 5

Screenen des Serum und Urin mit Protein-Elektrophorese mit Immunfixation ist auch wichtig bei Patienten mit generalisierter Polyneuropathie Beurteilung. die einzigen Labortests In einer Serie, die eine genaue Ursache bei der Einrichtung für die Polyneuropathie waren Vitamin B hilfreich waren12. Serumprotein-Elektrophorese mit Immunofixier- und Serumglukose. 6 Zusätzliche Labor- und Röntgenuntersuchungen können bis zum Inkrafttreten der spezifischen klinischen Merkmale in Betracht gezogen werden, und kann Röntgenaufnahme des Thorax, Skelett Knochen Umfrage, Anti-Atomkraft-Antikörper, Rheumafaktor und Angiotensin-Converting-Enzym-Ebene umfassen.

Bei Patienten mit einer aggressiven, sich entwickelnde Polyneuropathie oder einem bestimmten paraneoplastische Syndrom, zusätzliche Tests für eine okkulte Bösartigkeit wird häufig durchgeführt, in der Regel in Verbindung mit Autoantikörpern, insbesondere anti-Hu. Eine Vielzahl von Autoantikörpern wurden mit verschiedenen Polyneuropathie Syndromen. Die nützlichsten von ihnen gehören Anti-GM1 Antikörper in der Einstellung des MMNCB, Anti-Hu-Antikörper im Rahmen einer sensorischen Neuropathie und Anti-Myelin-assoziiertes Glycoprotein-Antikörper in erworbenen demyelinisierende Polyneuropathie mit vorwiegend sensorischen Eigenschaften und mit einem distalen Befallsmuster. 7,8 Die meisten anderen Antikörpern sind weniger spezifisch, und ihre Rolle in dem Mechanismus der Polyneuropathien sind weniger sicher. Somit ist der genaue Wert der Platten von Antikörper-Tests durchführen zu diesem Zeitpunkt unklar. 9

Lumbalpunktion ist für Patienten mit einer möglichen immunvermittelten Polyneuropathien oft reserviert, insbesondere solche mit demyelinisierenden Funktionen auf electro Tests. Allerdings sind oft CSF Studien auch in krypto axonalen Degeneration Polyneuropathien und bei Patienten mit möglichen infektiösen oder entzündlichen Erkrankungen beurteilt.

Weitere Tests

Bei Patienten mit electro Eigenschaften erworben segmentale Demyelinisierung was darauf hindeutet, sind eine Vielzahl von Tests ergaben für CIDP und verwandte Erkrankungen (Kasten 3), einschließlich Serum und Urin für Protein-Elektrophorese mit Immunofixier-, Skelett Knochen Umfrage für Myelom oder osteosklerotischen Myelom und HIV-Tests zu bewerten bei Risikopatienten.

Box 3 autonome Neuropathien und Polyneuropathien mit prominenten Autonomic Eigenschaften

Bei Patienten mit SFN müssen verschiedene Erbkrankheiten auch nicht vorhanden sind, wenn die häufiger erworbenen neurologischen Erkrankungen in Betracht gezogen werden (siehe Tabelle 1). In den asymmetrischen Polyneuropathien, insbesondere der akuten oder subakuten Evolution umfasst die Differentialdiagnose verschiedener Erkrankungen des Bindegewebes mit Vaskulitis. Entsprechende Laboruntersuchungen müssen diese Störungen zu untersuchen, erhalten werden.

Die akuten Polyneuropathien sind eine spezielle Kategorie, die GBS schließt, obwohl Varianten und andere weniger häufige Ursachen auch berücksichtigt werden müssen. Die vererbten Polyneuropathien sind, natürlich, von einem typischen chronischen Verlauf identifiziert, oft mit Beginn in der Kindheit und einer Familiengeschichte von ähnlichen Krankheit. Einige der erblichen Polyneuropathien, insbesondere Charcot-Marie-Tooth-Krankheit kann mit genetischen Tests auf Blut durchgeführt bestätigt werden.

Trotz umfangreicher Tests und Bewertungen, eine ursächliche Diagnose wird in fast 25% der Patienten mit Polyneuropathie nicht bestimmt. 10 In dieser Gruppe, insbesondere solche mit chronischen sensomotorische Polyneuropathien, eine sorgfältige Prüfung der Verwandten ersten Grades kann bei der Identifizierung eine nicht erkannte familiäre Erkrankung hilfreich sein. Darüber hinaus sollten bei Patienten mit idiopathischer Polyneuropathie, vernünftige Neubewertung ihrer Laboruntersuchungen in regelmäßigen Abständen durchgeführt werden, vor allem wenn die Symptome und Zeichen Fortschritt.

Behandlung

Medizinische Behandlung

Spezifische Therapien für Polyneuropathie sind auf die genaue ätiologische Diagnose basiert. Bei Störungen zugrunde liegenden Erkrankungen zugeschrieben wird, ist Management auf der medizinischen Störung konzentriert. Zum Beispiel häufig bei diabetischen Polyneuropathie glykämische Kontrolle zu optimieren stabilisiert oder verbessert die Polyneuropathie.

Bei Patienten mit idiopathischer immunvermittelte Polyneuropathien, einschließlich GBS, CIDP und MMNCB spezifische immunmodulierenden Therapien werden oft empfohlen. 8, 11 für GBS, intravenösem gamma-Globulin (IVIg), typischerweise bei einer Dosis von 400 verabreicht mg / kg täglich an 5 aufeinander folgenden Tagen wird früh in den Patienten eingeleitet s natürlich. Alternativ Plasmapherese auch als Initialtherapie eingeleitet werden.

Die Behandlung von CIDP kann mit Kortikosteroid-Therapie beginnen. Jedoch sind chronische IVIg oder Plasmapherese, oder beide, in der Regel effektive und die Notwendigkeit einer langfristige Steroidtherapie vermeiden. Alternative Therapien, einschließlich Azathioprin, Cyclophosphamid, Ciclosporin, Mycophenolatmofetil, Methotrexat und Rituximab wurden auch bei Patienten eingesetzt, die nicht geantwortet haben Standardtherapien zu paraphieren.

Toxische Polyneuropathien werden durch Absetzen der auslösenden Medikation oder Entfernen des industriellen Toxin aus dem Patienten verwaltet s Umwelt.

Verwaltung von erblichen Polyneuropathien umfasst Ausbildung der betroffenen Familienmitglieder in Bezug auf die Art und die genetischen Merkmale der Erkrankung und vernünftige Screening von Familienangehörigen in Gefahr.

Supportive Therapie

Für alle Patienten, insbesondere für diejenigen, ohne eine spezifische oder behandelbare Ursache konzentriert Therapie auf unterstützende Maßnahmen. Dies kann die Verwendung verschiedener physikalischer Therapie und Ergotherapie Modalitäten einschließlich Verspannung und Hilfsmittel zu Gehfähigkeit umfassen. Knöchel-Fuß-Orthese kann bei der Verbesserung der Gehfähigkeit bei einem Patienten mit Fallfuß wirksam sein. Bei Patienten mit schwerer Sensibilitätsstörungen in den Füßen und unteren Extremitäten, vorsichtig täglich Fuß Inspektion auf Anzeichen von Trauma und Infektion sind wesentliche schwere Infektionen und andere Komplikationen zu verhindern.

Schmerztherapie

Bei Patienten, die Schmerzen haben, vor allem Patienten mit SFN, spezifische neuropathischen Schmerz-Management wird eingeleitet. Neuropathischem Schmerz reagiert typischerweise nicht auf einfache Analgetika, und sein Potential Chronizität schließt narcotic Therapie als erste Wahl. Typischerweise reagieren Patienten mit SFN und anderen schmerzhaften Polyneuropathien zu Drogen bekannt für neuropathische Schmerzen wirksam zu sein, einschließlich trizyklische Antidepressiva und eine Vielzahl von Antiepileptika und Membranstabilisatoren (Tabelle 4). 1, 6, 12

Tabelle 4 Arzneimitteltherapie für neuropathische Schmerzen

Die Wahl für jeden Patienten muss individuell angepasst werden, unter Berücksichtigung der möglichen Nebenwirkungen und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten, neben anderen Faktoren. Für Patienten wegen gestörter Schlaf von den Schmerzen, ein sedierenden trizyklischen Medikament vor dem Zubettgehen eingenommen, wie Amitriptylin erfordern Sedierung, ist eine gute Wahl. Allerdings machen die anticholinergen Nebenwirkungen der trizyklischen Antidepressiva sie eine schlechte Wahl bei Patienten mit prominenten dysautonomia weil sie wahrscheinlich Magen-Darm-Motilitätsstörungen und Blasendysfunktion zu verschlechtern.

Da die meisten dieser Medikamente potentiell Sedierung verursachen können, ist es üblich, die Therapie mit geringen Dosen zu beginnen und allmählich nach Bedarf und toleriert eskalieren. Jedoch ist es wichtig, ein Medikament zu einer angemessenen Dosierung zu erhöhen, bevor die klinische Wirksamkeit zu bestimmen. Medikamente mit wenig Wirksamkeit trotz hoher Dosen sollten vor dem Start eine alternative Droge verjüngt und abgesetzt werden. Alternativ Medikamente, die eine gewisse Erleichterung sind aber nicht den Schmerz Steuerung angemessen unter Umständen aufrechterhalten werden kann, und ein anderes Medikament kann dem Regime hinzugefügt werden.

Periphere Neuropathien sind gemeinsam mit einer breiten Palette von medizinischen Bedingungen und immunvermittelten Mechanismen assoziierten Erkrankungen. Mit einem systematischen Ansatz zur Auswertung dieser Störungen, etwa 75% der Patienten haben eine spezifische ätiologische Diagnose. Trotz umfangreicher Auswertungen muss der peripheren Nervenstörung als krypto oder idiopathische in fast 25% der Patienten betrachtet werden. Bei den meisten Patienten mit einer peripheren Neuropathie im Zusammenhang mit einer medizinischen Störung oder immunvermittelten Mechanismus, spezifische Therapien an der zugrunde liegenden Mechanismus gerichtet sind üblicherweise wirksam in der peripheren Neuropathie zu steuern. Trotz dieser Therapien, bleiben die Symptome und Anzeichen der peripheren Neuropathie ein chronisches Problem bei den meisten Patienten. Auch in Abwesenheit eines bestimmten behandelbare Ursache, können die Symptome der Polyneuropathie mit einer Vielzahl von unterstützenden Maßnahmen, einschließlich Medikamente gegen neuropathische Schmerzen, physikalische Therapie Modalitäten und Orthesen behandelt werden. Glücklicherweise ist bei den meisten dieser Patienten die periphere Nervenstörung führt nicht zu schweren Behinderung.

Zusammenfassung

  • Periphere Neuropathie umfasst ein breites Spektrum klinischer Störungen des sensorischen, motorischen und autonomen peripheren Nervenfasern.
  • Generalized periphere Neuropathie manifestiert sich oft mit Symptomen und Anzeichen von sensorischen und motorischen Defiziten verteilt symmetrisch in einem distal nach proximal Gradienten, mit den unteren Extremitäten stärker betroffen als die oberen Extremitäten.
  • Die Diagnose von peripherer Neuropathie, hängt von der Erkennung der Symptome und Anzeichen von peripheren Nervenstörungen. Elektromyographie kann in der Bestätigung der Diagnose und bei der Festlegung der Art und dem Ausmaß der peripheren Neuropathie hilfreich sein.
  • Die ätiologische Diagnose einer peripheren Neuropathie kann eine Herausforderung sein und hängt von einer sorgfältigen und methodologische Beurteilung für Vorerkrankungen, die eine periphere Neuropathie verursachen können, sowie andere Ursachen einschließlich hereditäre, giftig, und primäre Autoimmun- peripheren Nervenerkrankungen.
  • Verwaltung der peripheren Neuropathie wird zunächst auf die spezifische Ursache gerichtet, wenn sie auf die Linderung von Symptomen, einschließlich der Verwaltung von neuropathischen Schmerzen und Verspannung und physikalische Therapie für Schwäche behandelbar und die zweite ist.

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