Kleinzelliges Karzinom des Larynx …

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Kleinzelliges Karzinom des Larynx ...

Kleinzelliges Karzinom des Larynx Behandelt durch gleichzeitige Radiochemotherapie: Ein Fallbericht

1 HNO-Klinik-Kopf- und Halschirurgie, Osaka University Graduate School of Medicine, 2-2 Yamadaoka, Suita, Osaka 565-0871, Japan
2 Department of Otolaryngology, Suita Municipal Hospital, 2-13-20 Katayama, Suita, Osaka 564-0082, Japan

Akademische Herausgeber: J. I. De Diego, K. Morshed und A. Rapoport

Abstrakt

Das kleinzellige Karzinom (SMCC) tritt in der Regel in der Lunge und extrapulmonalen SMCC ist eine relativ seltene Einheit. Hier präsentieren wir den Fall eines 42-jährigen Mann mit SMCC des Larynx als cT3N0M0 diagnostiziert. Die gleichzeitige Radiochemotherapie mit Cisplatin (CDDP) und Etoposid (VP-16) gegeben wurde, die komplette Remission (CR) erreicht. Lungenmetastasen wurde in 16 Monaten deutlich, während die lokoregionären Kontrolle gut geblieben. Trotz intensiver Chemotherapie mit CDDP und Irinotecan (CPT-11), der Patient starb der Krankheit in 34 Monate nach dem ersten Interview. Da die Prognose von Larynx-SMCC extrem schlecht ist, Organkonservierung Therapie sollte statt radikaler Laryngektomie in Betracht gezogen werden.

1. Einleitung

Im Kopf-Hals-Bereich, ist der Larynx die häufigste Stelle von SMCC betroffen, aber SMCC macht nur 0,5 aller laryngeal Malignitäten [4]. SMCC entwickelt vorzugsweise im supraglottische Bereich des Larynx [5]. Larynx-SMCC verfolgt einen tödlichen Verlauf wie die gleiche wie Lungen SMCC. Es wird berichtet, dass 2-Jahres-und 5-Jahres-Überlebensraten von Larynx-SMCC sind nicht mehr als 16 und 5, bzw. [5]. Die meisten Patienten mit Larynx-SMCC sind starke Raucher mit einem mittleren Alter von etwa 64 Jahren und Patienten jünger als 40 Jahre sind selten [6].

Wir präsentieren einen weiteren Fall von primären SMCC des Larynx, die eine relativ junge männliche betroffen. Obwohl gleichzeitige Radiochemotherapie gegeben wurde und der Larynx erfolgreich konserviert, starb der Patient an Lungenmetastasen.

2. Fall Zusammenfassung

Ein 42-jähriger Mann, der von Halsschmerzen für 5 Monate beschwert hatte, wurde im Juli 2003 mit einem 5-Monats-Geschichte von Halsschmerzen in unserer Klinik vorgestellt. Er hatte eine lange Geschichte des Zigarettenrauchens und seine Brinkman s Index erreichte 440. Flexible Laryngoskopie eine auffällige Läsion im rechten falsche Kabel (Abbildung 1) lokalisiert offenbart, und die Stimmlippen Bewegung war begrenzt. Die Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte ohne signifikante zervikale Lymphadenopathie des rechten falschen Kabel Schwellung und gezeigt, dass die paraglottischen Raum ohne Anzeichen von Schildknorpel Erosion (Abbildung 2) beteiligt war. F-18-fluorodeoxyglucose Positronen-Emissions-Tomographie (FDG-PET) keine andere aktive Läsion als der Larynx identifiziert. Histologischer Untersuchung einer Probe ergab, biopsiert Blätter von undifferenzierten kleinen atypischen Zellen mit minimaler Zytoplasma (Abbildung 3 (a)), der mit dem Merkmal der pulmonalen SMCC ähnlich ist. Immunhistochemische Analysen zeigten, dass neoplastische Zellen exprimierten kein Leukocyten gemeinsames Antigen (LCA), epitheliales Membranantigen (EMA) und Chromogranin A (Figuren 3 (b). 3 (c). Und 3 (d)). Genommen diese Erkenntnisse in Betracht, wurde die endgültige Diagnose gestellt primären SMCC des Larynx als cT3N0M0 eingestuft zu sein.

Abbildung 1: Flexible Laryngoskopie einen aufdringlichen Tumor im rechten falsche Kabel (Pfeile) lokalisiert zeigt.

Figur 2: CT-Abtastung (a) und MRI (b), um eine Schwellung des rechten falschen Schnur (Pfeile) mit Beteiligung des paraglottischen Raum und ohne Vorzeichen der signifikanten Lymphadenopathie zeigt.

Figur 3: Die histopathologische Untersuchung von HE-Färbung (a) zeigt Cluster von undifferenzierten kleinen Zellen. Immunhistochemische Analysen von LCA (b), EMA (c) und Chromogranin A (d) zeigen keine signifikante positive Färbung (Originalvergrößerung; 400).

3. Diskussion

Da SMCC entstehen im Kopf und Hals wurde erstmals im Jahr 1972 beschrieben [7] hat SMCC wurde berichtet, an mehreren Standorten im ganzen Kopf und Hals, einschließlich der Nasennebenhöhlen, der Mundhöhle, der Speicheldrüsen, Rachen, Kehlkopf und Schilddrüse auftreten [ 6]. Nach einer vorherigen Bewertung, gab es nur etwa 160 Fälle von Larynx-SMCC in der Literatur vor 1998 berichtet [8], während Fälle von Larynx-SMCC Akkumulieren haben in den letzten zehn Jahren berichtet. Larynx-SMCC ist nicht eine extrem seltene Einheit als einmal geglaubt, sondern ist vielmehr relativ selten, so dass es für etwa 0,5-Konten aller laryngeal Malignitäten [4].

Die prätherapeutische definitive Diagnose ist absolut wichtig, eine geeignete Therapie zu Larynx-SMCC zu liefern. Insbesondere anderen neuroendokrinen Tumoren des Larynx wie Karzinoid, Karzinom großzelligen neuroendokrinen und paraganglioma sollte eindeutig ausgeschlossen werden [9]. Die chirurgische Resektion wie totale Laryngektomie, was zu einer starken Beeinträchtigung der Lebensqualität verursacht, wird nicht als erste Therapie der Wahl empfohlen, da Larynx-SMCC eine tödliche Einheit mit einer extrem schlechten Prognose ist [6]. Die histologische und immunhistochemische Analysen durch erfahrene Pathologen sind wesentliche SMCC von epithelialen Tumoren oder anderen neuroendokrinen Tumoren zu unterscheiden [9]. In unserem Fall, LCA und EMA wurden immunhistochemisch negativ, was die Möglichkeit von Lymphomen und differenzierten Epithelzellen Karzinom ausgenommen sind. Darüber hinaus war der Tumor immunhistochemisch negativ für Neuronen-spezifischen Chromogranin A. Dieser für neuronendocirne abgeleitete SMCC jedoch ungewöhnlich scheint, gab es in extrapulmonalen SmCCs zeigt [10] negativen Immunfärbung von Chromogranin A mehrere Berichte gewesen. HNO-Ärzte sowie Pathologen sollte es im Auge zu behalten, dass einige SmCCs immunhistochemisch nicht Chromogranin A. auszudrücken

Empfehlung für die primäre Behandlung von Larynx-SMCC basiert darauf, dass der pulmonalen SMCC. Derzeit Strahlentherapie in Kombination mit adjuvanter oder simultaner Chemotherapie scheint die primäre Behandlung der Wahl durch die allgemeine Zustimmung. Die systemische Chemotherapie ist ratsam, gegen Larynx-SMCC auch in einem frühen Stadium, weil es das Risiko von okkulten Metastasen birgt [6]. Vor kurzem Platin-basierte Chemotherapie nicht ausreichend sind die Hauptstütze der Behandlung werden [6]. In umfangreichen oder rezidivierenden extrapulmonalen SmCCs, Platin-basierten Therapie zeigten eine Ansprechrate von 72 und die mediane Überlebensdauer von 8,5 Monaten während Doxorubicin-basierten Regime in 57 geführt und 4,5 Monate bzw. [11]. Insbesondere hat sich die kombinierte Anwendung von Cisplatin und Etoposid für neuroendokrinen Karzinomen des Kopfes und des Halses berichtet eine hohe Rücklaufquote [12] zu erhalten. Obwohl klar gleichzeitige Radiochemotherapie Ansprechrate der primären Läsion verbessert, bleibt die Überlebensrate aufgrund von Fernmetastasen schlecht [6]. Das Ausmaß der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose stellt den empfindlichsten Prädiktor für das Überleben [11]. Wir beschäftigt gleichzeitige Radiochemotherapie mit Cisplatin und Etoposid, den Patienten mit Larynx-SMCC zu behandeln. Vollständige Reaktion wurde mit dem Larynx erfolgreich konserviert erreicht; dennoch Lungenmetastasen sein Leben verkürzt.

Erste systemische Aufarbeitung ist notwendig, um zu beurteilen, ob extrapulmonalen SMCC von Interesse ist primären oder metastatischen aus der Lunge. Es gibt eine Reihe von Berichten, die zeigen, dass SmCCs, die im Kopf und Hals in erster Linie worden war betrachtet stammen, erwies sich als eine Metastase aus der Lunge zu sein [13]. In unserem Fall einmal histologische Diagnose des Tumors als SMCC laryngeal gemacht wurde, wir durch den Einsatz von FDG-PET und der ganze Körper CT-Scan zur Fixierung der Läsion als primären oder metastatischen SMCC gründlich untersucht. Es gab keine Anzeichen einer Lungen aktive Läsion vor der Behandlung zugrunde liegen. Leider haben wir die Expression von TTF-1 durch immunhistochemische Analyse nicht untersuchen, die verwendet wird, um den Tumor primär zwischen Lunge und nonlung Herkunft zu unterscheiden; Wir glauben jedoch, dass der Larynx-SMCC primär ist und die wiederkehrenden Lungen SMCC ist metastasierendem.

Abschließend ist laryngeal SMCC eine relativ seltene Einheit mit hoher Malignitätspotential. Clinicopathological Aufarbeitung ist wichtig, eine prätherapeutische definitive Diagnose von SMCC zu machen und Primär von metastasierendem SMCC zu unterscheiden. Kombinierte Radiochemotherapie bei Organkonservierung Ziel ist bevorzugt, da die meisten Patienten kann trotz aller aktuellen Behandlungsversuche überleben.

Referenzen

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