Hypophysentumoren, Adenom, Kraniopharyngeoms …

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Überblick

Tumoren, die aus der Hypophyse wachsen kann den ganzen Körper beeinflussen, indem sie mit normalen Hormonspiegel zu stören. Sie können auch Kopfschmerzen und Sehstörungen verursachen. Es gibt verschiedene Arten von Hypophysentumoren: Adenome, Kraniopharyngeome und Rathke’s Spalte Zysten. Die meisten sind gutartig (nicht Krebs) und sind oft heilbar. Die Behandlungsmöglichkeiten zielen darauf ab, den Tumor oder zu steuern sein Wachstum zu entfernen und die normale Hormonfunktion wiederherzustellen. Sie können Medikamente müssen Hormonspiegel korrigieren.

Anatomie der Hypophyse und sella

Die Hypophyse ist eine kleine, bohnenförmige Organ, das an der Basis des Gehirns sitzt, hinter der Brücke der Nase (Fig. 1 und 2). Die Drüse hat eine größere Vorderlappen (Adenohypophyse) und einen kleineren Hinterlappen (Neurohypophyse). Er sitzt in einer kleinen Tasche von Knochen in der Basis des Schädels der Türkensattels genannt. Die Drüse wird durch die Hypophysenstiel an den Hypothalamus des Gehirns verbunden. Die Hypophyse wird durch die Sinus cavernosus auf beiden Seiten begrenzt und unten durch die Keilbeinhöhle. Der Sinus sphenoidalis ist ein luftgefüllter Sinus, der in die Nase entwässert. Die Arteria carotis interna und die Nerven, die Augenbewegung liegen auf den Seiten der Hypophyse steuern. Direkt oberhalb der Hypophyse ist die Chiasma, die für das Sehen verantwortlich ist. Wenn hypophysären Tumoren wachsen, können sie die oben erwähnten Strukturen und verursachen Symptome komprimieren.

1A. Vorderansicht. Ein Querschnitt der Hypophyse (grün) zeigt seine Beziehung zum Chiasma oben, die Keilbeinhöhle unten, und die Sinus cavernosus auf jeder Seite.

1B. Seitenansicht. Ein Querschnitt der Hypophyse in der knöchernen sella.

Bekannt als die Master-Drüse steuert die Hypophyse die anderen endokrinen Drüsen im Körper. Es sondert Hormone, die sexuelle Entwicklung zu steuern, zu fördern Knochen- und Muskelwachstum, reagieren auf Stress und Krankheiten zu bekämpfen. Eine gesunde Hypophyse Releases Sekrete in den Blutstrom und liefert Feedback an den Hypothalamus. Der Hypothalamus regelt dann Hypophysenhormon Ebenen, je nach den Bedürfnissen des Körpers.

Hormone durch die Hypophyse gemacht sind:

  • Prolaktin Hormon: verursacht die Brüste einer Frau Milch nach der Schwangerschaft zu machen.
  • Das Wachstumshormon: hilft bei der Kontrolle des Körperwachstums und den Stoffwechsel von Zucker und Fett.
  • ACTH: bewirkt, dass die Nebennieren Cortisol machen. Cortisol hilft bei der Kontrolle der Verwendung von Zucker, Eiweiß und Fetten im Körper und hilft dem Körper, mit Stress umzugehen.
  • Thyroid-stimulierendes Hormon: bewirkt, dass die Schilddrüse andere Hormone zu machen, die das Wachstum steuern, Temperatur und Herzfrequenz.
  • ADH (ADH oder Vasopressin): reguliert den Wasserhaushalt. Zu wenig dieses Hormons kann Diabetes insipidus verursachen. Zu viel von diesem Hormon kann Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion verursachen. Beide Bedingungen beeinflussen die Fähigkeit der Nieren, das Gleichgewicht von Wasser und Elektrolyten zu regeln.
  • Luteinisierendes Hormon und Follikel-stimulierendes Hormon: Steuerung des Menstruationszyklus bei Frauen und die Spermienproduktion bei Männern.

Was ist ein Hypophysentumor?

Ein Tumor, der aus der Hypophyse wächst, ist ein Adenom genannt. Tumore der Hypophyse treten bei 15% der Erwachsenen und werden als funktionelle oder nicht funktionelle eingestuft. Die meisten dieser Tumoren sind asymptomatisch.

Funktionelle Tumoren absondern anormalen Konzentrationen von Hormonen und stören den normalen Hormonregelprozess. Diese Tumoren verhalten sich entsprechend ihrer Ursprungszelle und sind für das spezifische Hormon benannt, die sie produzieren. Zum Beispiel kann eine Prolactin sekretierenden Hypophysentumor (Prolaktinom) entsteht aus Prolaktin-produzierenden Zellen.

nicht funktionsfähig Tumoren keine Hormone absondern. Stattdessen wachsen sie bis zu ihrer Größe und Masse Wirkung Ursache Kopfschmerzen, Verlust der Sehkraft, Übelkeit, Erbrechen oder Müdigkeit. Basierend auf Größe, kann Hypophysentumoren entweder Mikroadenome sein (weniger als 10 mm) oder Makroadenome (größer als 10 mm). Große Tumoren können auf die Sehnerven drücken und die Schwellkörper Höhlen eindringen, das Haus, um die Arteria carotis und die in der Augenbewegung beteiligt Nerven. Das Tumorwachstum kann die normale Hypophyse komprimieren, seine Funktion zu beeinträchtigen und Symptome einer verminderten Funktion der Hypophyse zu manifestieren.

Eng verwandt mit Hypophysenadenomen sind Kraniopharyngeome und Spalte Zysten der Rathke. Diese wachsen aus embryonalen Zellen Rest in der Hypophyse. Kraniopharyngeome wachsen typischerweise von der Hypophyse nach oben in den dritten Ventrikel Stiel und verursachen ähnliche Symptome wie Hypophysenadenomen.

Was sind die Symptome?

Symptome einer Hypophysentumor variieren je nach Größe und Hormonausschüttung Funktion; viele sind asymptomatisch. Etwa 25% der Hypophysen-Tumoren sind nicht funktionsfähig; 75% sind funktional. Hormonell aktive Adenome, etwa 50% absondern Prolaktin, 20% absondern Wachstumshormon, absondern 20% ACTH und 10% mehrere Hormone absondern.

  • Prolaktin-produzierende Tumoren. Die häufigste Hypophysentumor, ein Prolaktinoms, verursacht eine Überproduktion des Hormons, die sexuelle Funktion zu steuern hilft. Bei Frauen kann der Tumor verursachen Menstruation (Amenorrhoe) oder unangemessene Produktion von Milch von der Brust (Galaktorrhoe) zu stoppen. Bei Männern verursachen Prolaktinome können vergrößerte Brüste (Gynäkomastie), erektile Dysfunktion oder Impotenz, Unfruchtbarkeit, Abnahme der Körperhaare und geringen Sexualtrieb.
  • Das Wachstumshormon-produzierenden Tumoren. Am häufigsten bei Männern, sind diese Hypophysen-Tumoren größer und können nach dem dritten Ventrikel des Gehirns wachsen. Diese Tumoren können Gigantismus bei Kindern und Jugendlichen führen. Erwachsene können Akromegalie entwickeln — eine Vergrößerung der Knochen in den Händen, Füßen oder im Gesicht. Andere Symptome sind über Schwitzen, Bluthochdruck, Herzkrankheiten, Diabetes und Arthritis.
  • ACTH (ACTH) produzierenden Tumoren. ACTH-produzierende Adenome treten häufiger bei Frauen. Die ACTH Hormon stimuliert die Nebenniere Cortisol zu sezernieren. Überschüssiges Cortisol verursacht Cushing-Syndrom — eine Fetthöcker zwischen den Schultern; Gewichtszunahme im Gesicht, Hals und Rumpf des Körpers; und rosa oder lila Dehnungsstreifen auf der Haut. Cushing kann auch Diabetes, Menstruationsstörungen verursachen, übermäßiger Haarwuchs, blaue Flecken, Bluthochdruck und Knochenbrüchen von Kalzium Erschöpfung.
  • Schilddrüsen-stimulierendes Hormon-produzierenden Tumoren. TSH-sezernierenden Tumoren können Hyperthyreose verursachen. Hyperthyreose kann den Stoffwechsel des Körpers, was zu plötzlichen Gewichtsverlust, unregelmäßiger Herzschlag, Nervosität oder Reizbarkeit zu beschleunigen.
  • Nicht-sezernierenden Tumoren haben nur wenige Symptome und sind schwer zu erkennen, bis sie sehr groß werden. Diese Tumoren können drücken, gegen in der Nähe Sehnerven, verursacht Kopfschmerzen oder Verlust der Sehkraft. Sie können auch Hormon-Sekretion aus der Hypophyse beeinträchtigen, die Müdigkeit, Schwäche, Verlust der Körperhaare verursachen kann und blasse Haut.
  • Hypophysenapoplexie. In seltenen Fällen kann ein Hypophysentumor plötzlich bluten (Blutung). Symptome sind plötzliches Einsetzen von starken Kopfschmerzen und Sehstörungen, wie Sehverlust, Doppelsehen, oder Herabhängen eines Augenlids. Hypophysenapoplexie erfordert eine Notfallbehandlung, in der Regel mit Kortikosteroiden und oft eine Operation.

Was sind die Ursachen?

Die Ursache für Tumoren der Hypophyse ist nicht bekannt. Einige Forscher glauben, dass sie auftreten, wenn eine Zelle in der Hypophyse abnormal oder mutiert wird.

Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) ist eine seltene Erkrankung, bei gleichzeitiger Tumoren der Hypophyse, der Bauchspeicheldrüse und der Nebenschilddrüsen. Hypophysenadenomen entwickeln in 25% der Patienten mit MEN 1.

Wer ist betroffen?

Hypophysentumore betreffen 15% der Erwachsenen; einige Tumore verursachen Symptome nicht. Sie können in jedem Alter auftreten, sind aber häufiger nach der Pubertät.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Wenn Sie Symptome haben, die einen Hypophysentumor vorschlagen, Ihr Arzt wird mit einem Team von Spezialisten zusammenarbeiten, um die Diagnose zu bestätigen. Dieses Team kann einen Neurochirurgen, HNO-Arzt (Ohr, Nase und Rachen Chirurg), Endokrinologe, Augenarzt, Radiologe und Pathologe.

Zunächst wird der Arzt Ihre persönliche und familiäre Krankengeschichte erhalten und eine körperliche Untersuchung durchführen. Zusätzlich zu Ihren allgemeinen Gesundheitszustand überprüfen, führt der Arzt eine neurologische Untersuchung des psychischen Zustandes und Gedächtnis zu prüfen, Hirnnervenfunktion (Sehen, Hören, Riechen, Zunge und Gesichtsbewegungen), Muskelkraft, Koordination, Reflexe und Reaktion auf Schmerz. Weitere Tests können umfassen:

  • Magnetresonanztomographie (MRT) verwendet ein Magnetfeld und Hochfrequenzwellen eine Detailansicht der weichen Gewebe des Gehirns zu geben. Ein Farbstoff (Kontrastmittel) können in den Blutstrom injiziert werden. MRI ist sehr nützlich, Hirnläsionen und deren Auswirkungen auf umgebende Gehirn (Fig. 3) zu bewerten.

Abbildung 3. Eine MRT-Untersuchung eines Hypophysen macroadenoma (orange Linie), die nach oben erweitert die Chiasma zu komprimieren.

  • Endocrine Bewertung Maßnahmen Hormonspiegel im Blut oder Urin anomaler von Hypophysentumoren verursacht zu detektieren.
  • Ein Sichtfeld Schärfe-Test wird durch einen Neuro-Ophthalmologen durchgeführt, um Sehverlust und fehlende Bereiche im Sichtfeld erfassen. Dieser Test misst sowohl zentrale Vision (wie viel gesehen wird, wenn Blick geradeaus) und periphere Sicht (wie viel ist in allen anderen Richtungen gesehen, während starrte geradeaus).

Welche Behandlungen stehen zur Verfügung?

Die Behandlungsmöglichkeiten variieren, abhängig von der Art, Sorte, Größe und Lage des Tumors, und Ihr Alter und die allgemeine Gesundheit. Medikamente, Chirurgie und Strahlung entweder allein oder in Kombination verwendet werden, Hypophyse zur Behandlung von Tumoren und Hormonspiegel wieder zur Normalität zurückkehren. Es ist wichtig, die Behandlung in einem Zentrum zu suchen, die die gesamte Bandbreite von Optionen einschließlich Chirurgie bietet, Bestrahlung und Hormontherapie. Ein Neurochirurg, HNO-Arzt, Endokrinologe und Strahlenonkologen arbeiten als Team Hypophysentumoren zu behandeln.

Medikation
Das Ziel von Medikamenten ist es, den Tumor aus machen abnorme Mengen von Hormonen zu blockieren. Spezifische Medikamente werden verwendet, um bestimmte Arten von Hormonsekretion steuern. Prolaktinome kann mit dem Drogen Cabergolin (Dostinex) oder Bromocriptin (Parlodel) gesteuert werden, die die Größe des Tumors zu reduzieren, während der normale Prolaktin-Spiegel zu halten. Etwa 80% der Patienten werden Prolaktinspiegel normal mit Cabergolin wiederhergestellt haben. Viele haben eine Schrumpfung des Tumors auf ihre MRT markiert, so dass der Operation nicht notwendig.

Die Produktion von Wachstumshormon kann mit dem Arzneimittel Octreotid (Sandostatin) oder Pegvisomant (Somavert) gesteuert werden, die in Verbindung mit der chirurgischen Entfernung verwendet werden. Diese Medikamente werden auch verwendet, rezidivierenden Tumoren zu behandeln.

Um die Produktion von ACTH steuern, Medikamente wie Mitotan (Lysodren), Ketoconazol (Nizoral) und Aminoglutethimid (Cytadren) verschrieben werden.

Chirurgie
Die chirurgische Entfernung eines Hypophysentumor kann als minimal-invasive endoskopische transsphenoidalen, traditionelle transsphenoidalen oder eine Kraniotomie Ansatz durchgeführt werden. Die beste Option variiert für jeden Patienten, abhängig von der Tumorgröße, Art und Lage. Für das Wachstum hormonproduzierender und ACTH-produzierenden Tumoren, Chirurgie ist die Behandlung der Wahl, um die endokrine Probleme umkehren. Wenn ein Tumor in der Nähe von kritischen Bereichen befindet, können Chirurgen nur ein Teil davon zu entfernen. Eine partielle Entfernung kann immer noch die Symptome lindern. Strahlung kann den verbleibenden Tumor zu behandeln.

  • Endoskopische transsphenoidalen Chirurgie. Ein HNO-Chirurg führt ein Endoskop durch das Nasenloch der Keilbeinhöhle zu erreichen. Ein Endoskop ist ein dünnes, röhrenartiges Instrument mit einer leichten und einer Kamera. Das Video der Kamera wird auf einem Monitor angezeigt. Eine Öffnung ist in der Keilbeinhöhle, um das Sella und der Hypophyse (Abb. 4). Als nächstes entfernt der Neurochirurg den Tumor durch langen Instrumenten durch das Nasenloch läuft, während er den Monitor beobachten. Chirurgie ist in der Regel mit Hilfe von Computer-Bildführung (ein anatomisches Navigationssystem ähnlich einem GPS) durchgeführt. Ziel ist es, genau den Tumor aussetzen und in der Nähe Arteria carotis oder Sehnerven zu vermeiden.

Abbildung 4. Die endoskopische Chirurgie transsphenoidalen wird durch die Nase zu einem Hypophysentumor durchgeführt. Eine Öffnung ist in der Keilbeinhöhle machte die sella für den Zugriff auf und den Tumor zu entfernen.

  • Traditionelle mikroskopische transsphenoidalen. Diese Technik wird durch einen Schnitt durchgeführt unter der oberen Lippe (sublabial) aus zusammen mit der Entfernung der Nasenscheidewand, den Tumor zu gelangen. Die endoskopische Technik ersetzt die traditionellen mikroskopischen Ansatz, wie es das Trauma zu den Nasengewebe und die Erholungszeit für den Patienten reduziert.
  • Expanded endoskopische Chirurgie transsphenoidalen umfasst mehr Knochen in der vorderen Schädelbasis zu öffnen. Dies ermöglicht es dem Chirurgen, um sicher zu sehr großen Tumoren machen, die über die Grenzen des transsphenoidalen Ansatz erweitern. Es gibt dem Chirurgen eine direkte Visualisierung von Druckstrukturen, wie die Sehnerven oder vorderen Hirnarterien.
  • Craniotomy . Der Hautschnitt wird in der Kopfhaut gemacht. Eine kleine Knochendeckel über dem Auge (supraorbitalis Kraniotomie) geschnitten und entfernt, um das Gehirn zu gelangen (Abb. 5). Das Gehirn ist sanft zu lokalisieren und entfernen Sie den Tumor zurückgezogen. Der Knochendeckel ist mit winzigen Platten und Schrauben ersetzt und gesichert. Ein Kraniotomie ist für große Tumoren erforderlich, die in der Nähe Gewebe eingedrungen sind, und kann nicht durch einen transsphenoidalen Ansatz entfernt werden.

Abbildung 5. Craniotomy Ansatz zu einer Hypophysen macroadenoma, die in den Sinus sphenoidalis nach unten erstreckt und bis in den dritten Ventrikel. Eine Knochenklappe über dem Auge (supraorbitalis) schneiden das Gehirn zu belichten. Retractors sanft einen Gang auf den Tumor zu öffnen.

Strahlung
Die Strahlentherapie setzt hochenergetische Strahlen kontrolliert Hypophysentumoren zu behandeln. Strahlung funktioniert, indem die DNA in Zellen zu schädigen sie nicht in der Lage machen zu teilen und zu reproduzieren. Das Ziel der Strahlentherapie ist die Dosis zu abnormal Tumorzellen zu maximieren und die Exposition gegenüber normalen, gesunden Zellen zu minimieren. Die Vorteile der Strahlung sind nicht sofort, sondern treten im Laufe der Zeit. Nach und nach, stoppt die Läsion wächst, schrumpfen, und in einigen Fällen vollständig verschwinden.

Abbildung 6. Bestrahlungsplan für eine Hypophysenadenom. Farbige Linien rund um den Tumor zeigen Strahlendosis auf das Gewebe.

Externe Strahlentherapie wird von außerhalb des Körpers durch eine Maschine geliefert, die hochenergetische Strahlung (Röntgenstrahlen, Gammastrahlen) am Tumor abzielt. Es gibt zwei Möglichkeiten Strahlung zu liefern:

  • stereotaktische Radiochirurgie liefert eine hohe Strahlendosis während einer einzigen Sitzung. Die beiden wichtigsten Technologien sind die Leksell Gamma Knife und Linearbeschleunigeranlagen wie der BrainLab Novalis. Obwohl es Operation aufgerufen wird, wird kein Schnitt gemacht. Da eine einzige Radiochirurgie Dosis schädlicher als mehrere fraktionierten Dosen ist, muss das Zielgebiet genau lokalisiert werden und vollständig mit einem Kopfrahmen oder facemask immobilisiert.
  • Fraktionierte Strahlentherapie (FSR) liefert eine niedrige Strahlungsdosis täglich über 5 bis 6 Wochen. Ein facemask wird verwendet, um genau den Tumor zu lokalisieren und genau den Patienten für jede Behandlungssitzung neu zu positionieren. Im Laufe der Zeit sterben die abnormen Zellen und der Tumor schrumpft. Gutartige Tumoren, deren Zellen sich teilen langsam, kann mehrere Monate bis zu einem Jahr um eine Wirkung zu zeigen.

Überwachung ("beobachten und warten")
Manchmal ist die beste Behandlung Beobachtung. Klein, langsam wachsenden Tumoren, die nur wenige Symptome erzeugen kann mit Routine MRT-Scans beobachtet werden, bis ihr Wachstum oder Symptome Operation erforderlich machen. Die Beobachtung kann die beste Option, mit anderen gesundheitlichen Bedingungen für ältere Patienten sein. Sie und Ihr Arzt kann das Risiko der Symptome im Vergleich zu dem Risiko der Behandlung Intervention Entwicklung wiegen.

Quellen & Links

Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte Mayfield Gehirn & Spine bei 800-325-7787 oder 513-221-1100. Weitere Informationen über die University of Cincinnati Neuroscience Institute Brain Tumor Center, rufen Sie 866-941-8264.

Glossar

akromegalie: Erweiterung der Hände, Füße oder Gesicht bei Erwachsenen aufgrund einer Überproduktion von Wachstumshormon; oft von einem Wachstumshormon sekretierenden Hypophysentumor.

Adenom: ein Tumor, der aus einer Drüse wächst.

Apoplexie: plötzliche Blutung innerhalb eines Organs.

Cushing-Syndrom. eine endokrine Erkrankung, die durch erhöhte Cortisolspiegel im Körper verursacht; oft von einem ACTH (ACTH) Hypophysentumors sezernierende. Stempel-Zeichen enthalten einen Fetthöcker zwischen den Schultern, eine abgerundete Gesicht und rosa oder lila Dehnungsstreifen auf der Haut. Auch verursacht durch übermäßige Verwendung von Kortikosteroiden Medikamente.

Diabetes insipidus. in dem eine Störung gibt es einen abnormalen Anstieg der Urinmenge, die Flüssigkeitsaufnahme und oft Durst. Verursacht durch eine Abnahme der Vasopressin Hormon durch Beschädigung des Hypophysenhinterlappen.

gigantismus: übermäßige Wachstum und Höhe bei Kindern durch eine Überproduktion von Wachstumshormon verursacht werden; oft von einem Wachstumshormon sekretierenden Hypophysentumor.

Hyperthyreose. erhöhte Herzfrequenz, Gewichtsverlust, Nervosität, und durch überschüssige Schilddrüsenhormon verursacht Schlaflosigkeit; kann durch Thyreoidea-stimulierendes Hormon (TSH) -produzierenden Hypophysentumor verursacht werden.

Hypothalamus: Je nach den Bedürfnissen des Körpers ein Teil des Gehirns, die durch Faktoren sezernierenden Freisetzungsfaktoren oder Hemmen Hypophysenhormon Reaktionen reguliert.

Prolaktinoms: ein gutartiger Tumor der Hypophyse, die das Hormon Prolaktin overproduces. Zu viel Prolaktin verursacht abnorme Milchproduktion in den Brüsten, Mangel an Menstruation, Unfruchtbarkeit und vermindertes sexuelles Verlangen.

aktualisiert gt; 4,2016
rezensiert von gt; Norberto Andaluz, MD und Ronald Warnick, MD. Mayfield Klinik / University of Cincinnati Abteilung für Neurochirurgie, Ohio; Lee Zimmer, MD, PhD, University of Cincinnati Department of Otolaryngology, Ohio

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Mayfield Dienstleistungen

Die Mayfield-Klinik behandelt mehr als 280 Patienten mit Hypophysen pro Jahr Tumoren. Unsere Verbindung mit der University of Cincinnati Brain Tumor Center und das Präzisions-Strahlentherapie-Center bietet Patienten mit Sorgfalt aus einem multidisziplinären Team von Ärzten.

Unser Hypophysen-Team besteht aus Neurochirurgen, HNO-Ärzte (Ohr, Nase und Rachen Chirurg), Endokrinologen, Ophthalmologen, Pathologen und Radiologen.

Fortschritte in der Technologie geben Mayfields Neurochirurgen beispiellosen Zugang zu Hirntumoren. Bildgestützte Systeme ermöglichen es uns, gerade in abgelegenen Gebieten zu navigieren und Tumoren mit minimalen Auswirkungen für unsere Patienten zu entfernen. Die intraoperative Diagnostik, einschließlich der Mayfield Mobilescan CT und intraoperative MRT, geben up-to-date Bilder von einer Operation und helfen Chirurgen bestätigen, dass jedes Stück Tumor entfernt wurde. Radiation Technologien wie Gamma Knife, Trilogy und Novalis-Systeme ermöglichen es uns, einige Tumoren auszumerzen, ohne überhaupt einen Schnitt zu machen.

Dr. Norberto Andaluz. diskutiert Management-Optionen für Hypophysentumoren in diesem Webinar in Verbindung mit dem Hypophysen-Network Association produziert.

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